Lekarze rodzinni mało wiedzą o IPF
Dokładne przyczyny tej rzadkiej śmiertelnej choroby nie są znane. Wiadomo jednak, że czynnikiem, który zwiększa ryzyko zachorowania na IPF jest wieloletnie palenie papierosów. Rozwój schorzenia zaczyna się od uszkodzenia komórek w pęcherzykach płucnych. Aby je naprawić, organizm zaczyna produkować komórki tkanki łącznej - fibroblasty, ale proces ten wymyka się spod kontroli. Powoduje to włóknienie tkanki płuc i powstawania blizn, co zakłóca czynność płuc i ogranicza ilość tlenu docierającego do krwi.

IPF objawia się suchym kaszlem, dusznością - początkowo podczas wysiłku, a później również w spoczynku, trzeszczeniem w płucach. Wraz z postępem choroby pacjenci coraz gorzej tolerują wysiłek. IPF prowadzi do inwalidztwa oddechowego i przedwczesnego zgonu - najczęściej z takich powodów, jak niewydolność oddechowa, niewydolność serca, choroba niedokrwienna serca, zakażenia i zatorowość płucna oraz rak płuca.

W ocenie Lecha Karpowicza, prezesa Towarzystwa Wspierania Chorych na Idiopatyczne Włóknienie Płuc, największym problemem dla polskich chorych na IPF jest brak dostępu do nowej skutecznej terapii. Wśród innych kwestii wymagających poprawy Karpowicz wymienia też lepszy dostęp do rehabilitacji oddechowej oraz do koncentratorów tlenu, a także konieczność zapewnienia chorym wsparcia psychologicznego.

Prof. Kuś zwraca kolei uwagę na wciąż za mała wiedzę lekarzy podstawowej opieki medycznej na temat IPF, co powoduje wydłużenie procesu diagnostycznego oraz na brak centrów eksperckich, w których powinni być leczeni pacjenci z tym schorzeniem.