- Pirfenidon i nintedanib to pierwsze dwa leki, które poprawiają rokowanie w tej grupie chorych, ponieważ zwalniają tempo spadku pojemności życiowej płuc, zwalniają pogarszanie się wydolności mierzone 6-minutowym testem chodu i wydłużają czas do wystąpienia tzw. ostrych zaostrzeń. Łączna analiza kilku badań klinicznych pirfenidonu wykazała również korzystny wpływ na długość przeżycia - wyjaśnia prof. Jan Kuś, kierownik I Kliniki Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie.

Terapia, która nic nie dała
Jak zaznacza prof. Kuś jeszcze niedawno, zgodnie z poprzednimi międzynarodowymi wytycznymi przez ponad dziesięć lat specjaliści leczyli pacjentów z samoistnym włóknieniem płuc podając im leki immunosupresyjne.

- Wszystko dlatego, iż przypuszczano, że mechanizmy immunologiczne biorące udział w patogenezie tej choroby można zahamować przy pomocy glikokortykosteroidów albo glikokortykosteroidów połączonych z innymi lekami stosowanymi w chorobach autoimmunologicznych i nowotworowych, np. azatiopryną lub cyklofosfamidem. Taki był standard na świecie, który obowiązywał do 2011 roku - wyjaśnia prof. Kuś.

Dodaje: - Niestety, lata obserwacji kolejnych pacjentów pokazały, że taka terapia nie tylko nie leczy tej choroby, ale będąc obciążona dużym działaniem ubocznym leków, przyczynia się do zgonów pacjentów z powodów powikłań, np. znacznie upośledza odporność - stąd ryzyko ciężkich zapaleń płuc, pojawia się cukrzyca, nadciśnienie, krwawienie z przewodu pokarmowego, osteoporoza.

Na podstawie tych obserwacji międzynarodowe gremia w kolejnych wytycznych wydanych w 2011 roku zabraniają poprzednio zalecanego leczenia immunosupresyjnego. W efekcie, praktycznie niemal do teraz nie było żadnego, pewnego leczenia dla tej grupy chorych.

Pomocna opieka paliatywna
Jedynymi formami leczenia, które po 2011 roku zalecały gremia międzynarodowe jako wartość dla pacjenta, były: tlenoterapia i przeszczepienie płuc.

- Tlenoterapię stosuje się zawsze od momentu, kiedy chory ma objawy niewydolności oddychania. Wówczas, jeśli chory spełnia ściśle określone kryteria można włączyć mu przewlekłe leczenie tlenem za pomocą koncentratora tlenu, tak dawkując tlen, aby saturacja hemoglobiny tlenem nie była mniejsza niż 90 proc., zarówno w spoczynku, jak i podczas wysiłku - wyjaśnia prof. Kuś.

Zaznacza również, że skutecznym leczeniem jest przeszczepienie płuc, jednak nigdzie na świecie nie jest powszechne ze względu na bardzo wysokie koszty i brak dostatecznej liczby narządów do przeszczepienia.

- Koszty i brak dawców to nie jedyne przeszkody utrudniające transplantacje w tej grupie chorych. Należy zwrócić uwagę także na fakt, że chorzy na samoistne włóknienie to zwykle osoby starsze, które mają cały szereg chorób towarzyszących, wykluczających ich z procedury przeszczepienia. Z tych powodów nawet w krajach wysokorozwiniętych jedynie ok. 2-3 proc. chorych poddawanych jest przeszczepom. U nas są to pojedyncze przypadki - wyjaśnia profesor.

Wskazuje, że pewne znaczenie ma też w tej chorobie postępowanie paliatywne, takie jak zaprzestanie palenia, zachowanie optymalnej masy ciała, ponieważ nadwaga jest dodatkowym obciążeniem dla krążenia i układu oddechowego.