Jak wyjaśnia prof. Jan Kuś, kierownik I Kliniki Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie, mało kto zdaje sobie sprawę z tego, że samoistne włóknienie płuc zabija szybciej niż niejedna choroba nowotworowa.

Gdy w miąższu płuc powstają blizny
- Samoistne włóknienie płuc jest jedną z postaci idiopatycznych śródmiąższowych zapaleń płuc. Mimo że w nazwie grupy tych chorób, do której zalicza się włóknienie, znajduje się słowo zapalenie, kojarzące się potocznemu odbiorcy z infekcją, nie jest to proces infekcyjny, ale immunologiczny - tłumaczy prof. Kuś.

Ekspert zaznacza, że w pierwszym etapie choroby dochodzi do mikrouszkodzenia nabłonka pęcherzyków płucnych. Te drobne uszkodzenia w procesie gojenie przekształcają się w blizny, czyli włóknienie pęcherzyków płucnych. W efekcie prawidłowy miąższ płuca zastępowany jest przez tkankę włóknistą.

Z czasem tego prawidłowego miąższu płuca ubywa coraz bardziej, co powoduje zaburzenia wymiany gazowej, spadek ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi, a w efekcie końcowym niedotlenienie organizmu i poszczególnych narządów.

Choroba należy do grupy chorób rzadkich i jak wynika z danych epidemiologicznych pochodzących z angielskich, amerykańskich czy włoskich publikacji występuje z częstością od 5 do 8 zachorowań na 100 tys. ludności.

- Na tej podstawie można wnioskować, że wskaźniki te są u nas podobne, co daje nam pomiędzy 2 a 3 tys. chorych - podkreśla prof. Kuś.

Czynniki ryzyka wciąż nie są dokładnie znane
Nadal trudno jest wyjaśnić, co zapoczątkowuje całą chorobę. - Wśród „podejrzanych” znajdują się wirusy, czynniki środowiskowe, takie jak pyły organiczne czy mineralne, jednak bezpośrednich dowodów, na związek tych czynników z chorobą nie ma - zaznacza prof. Kuś.

Dodaje: - Z przeprowadzonych badań epidemiologicznych wynika, że choroba ta występuje nieznacznie częściej u mężczyzn, niż u kobiet, wielokrotnie częściej u ludzi starszych, zwłaszcza po 50. roku życia. Jedynymi znanymi czynnikami ryzyka wystąpienia samoistnego włóknienia płuc są więc wiek, płeć męska, a także palenie papierosów.

Specjalista zaznacza również, że samoistne włóknienie płuc ma bardzo niepomyślne rokowanie. - Mediana przeżycia w tej chorobie wynosi trzy lata. Oznacza to, że tylko połowa z tych chorych żyje trzy lata od rozpoznania, a kolejna 25 proc. nie dłużej niż 5 lat. Dodatkowo jest to przeżycie gorsze i krótsze, niż w wypadku większości nowotworów. Trzeba pamiętać, że dziś znacznie dłużej żyją chorzy z rakiem prostaty, piersi, jelit, skóry, czy tarczycy - wylicza prof. Kuś.

Choroba, którą trudno rozpoznać
Samoistne włóknienie płuc nigdy nie zaczyna się ostro i gwałtownie. Choroba narasta bardzo powoli. Dlatego czujność pacjenta zostaje uśpiona. Pierwszym sygnałem, że „coś” jest nie tak, jest narastająca duszność. Niestety, jeżeli ona narasta bardzo powoli to chory tego nie zauważa.

Uwagę chorego na pogorszenie stanu zdrowia zwraca gorsza tolerancja wysiłku. Nagle cierpiący zauważa, że już podczas wejścia na 1-2 piętro odczuwa zadyszkę, chociaż wcześniej nigdy tak szybko się nie męczył. Podobnie, kiedy próbuje przebiec nawet krótki odcinek pojawia się duszność, której towarzyszy suchy kaszel.

- Kiedy lekarz osłuchuje takiego pacjenta, może usłyszeć w płucach charakterystyczne trzeszczenia, które często są interpretowane przez lekarza, jako objaw procesu zapalnego, czy niewydolności serca. W związku z tym chory albo dostaje antybiotyki, albo też kierowany jest na badania kardiologiczne - wyjaśnia prof. Kuś.